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室间隔与左室后壁厚度比值≥1.3就可以诊断肥厚型心肌病吗?它的临床显示若何?今天我们一起来学习一下!


肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,其基本特征是心肌肥厚及猝死发生率较高,是青少年和运动员猝死的主要缘故原由之一,常发生于10~35岁的年轻患者,因而需引起心血管专科医师的重视。


01

病因病

HCM为常染色体显性遗传疾病,约60%可检测到明确致病基因突变,现在已发现27个致病基因与HCM相关,这些基因编码粗肌丝、细肌丝、Z盘结构卵白或钙调控相关卵白,但遗憾的是基因突变引起的HCM发病机制仍不明确,另外30%左右为不明缘故原由的心肌肥厚。


02

病理病生基础

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大要病理可见心脏肥大、心壁不规则增厚、心腔狭窄;

心室肥厚可发生于心室的任何部位,一样平常左心室壁肥厚水平重于右心室,室间隔非对称性肥厚(约占90%,非对称肥厚是指仅室间隔肥厚同时左室壁其它部位不厚);

其他显示为左心室向心性肥厚( 对称性肥厚)、左心室后壁肥厚、左室中段肥厚、心尖部肥厚等。 


肥厚型心肌病的典型特征为心室肥厚所致顺应性和心肌松驰功效(舒张功效)下降,导致左房缩短力可代偿性增强,左室缩短功效多增强。若伴有左室流出道狭窄,则左室缩短中晚期排空难题,则可导致左室舒张末期压增高和肺动脉压增高。


03

临床显示

HCM临床症状变异性大,有些患者可历久无症状,而有些患者首发症状就是猝死。症状与左心室流出道梗阻、心功效受损、快速或缓慢型心律失常等有关,主要症状如下(与心绞痛相似):


劳力性呼吸难题:是HCM患者最常见的症状,有症状患者中90%以上有此显示。


胸痛:25%~30%的HCM患者有胸痛不适的症状,多呈劳力性胸痛,也有不典型的疼痛连续发生且发生于休息时及餐后,但冠状动脉造影正常。

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